Le calcul du ESSDAI permet d'évaluer l'activité du syndrome de Sjögren.

Signes généraux (3): Absence de signes généraux Fièvre (37.5° à 38.5°C) / sueurs nocturnes modérées ou intermittentes Amaigrissement involontaire (5 à 10%) Fièvre importante (>38.5°C) / sueurs nocturnes abondantes Amaigrissement involontaire (>10%)

Lymphadénopathies (4): Absence d’adénopathie ou de splénomégalie Adénopathies ≥1cm (ou ≥2cm dans la région inguinale) Adénopathies ≥2cm (ou ≥3cm dans la région inguinale) Splénomégalie (cliniquement palpable ou à l’imagerie) Prolifération B maligne actuelle (lymphome, myélome, Waldenström.)

Atteinte glandulaire (2): Absence d’hypertrophie glandulaire Hypertrophie glandulaire modérée, avec: Parotidomégalie (≤ 3cm) Ou hypertrophie modérée des glandes sous-mandibulaire et lacrymales Hypertrophie glandulaire majeure, avec: Parotidomégalie (>3cm) Ou importante hypertrophie des glandes sous-mandibulaire et lacrymales

Atteinte articulaire (2): Absence d’atteinte articulaire active Arthralgies des mains poignets chevilles ou pieds avec dérouillage matinal (>30 min) De 1 à 5 synovites sur 28 ≥ 6 synovites sur 28

Atteinte cutanée (3): Absence de manifestation cutanée active Erythème polymorphe Vascularite cutanée limitée (y compris les vascularites urticariennes) ou purpura limité aux pieds et chevilles ou lupus cutané sub-aigu. Vascularite cutanée diffuse (y compris vascularites urticariennes) ou purpura diffus ou ulcère lié à une vascularite.

Atteinte pulmonaire (5): Absence de manifestation pulmonaire active Toux persistante ou, atteinte bronchique sans anomalie à la radiographie standard Ou atteinte interstitielle confirmée par l’imagerie : - Sans dyspnée, - Avec EFR normales Atteinte pulmonaire modérément active: atteinte interstitielle confirmée au TDM (coupes fines) avec: Dyspnée d’effort (NHYA I, II) Ou anomalies EFR limitées à : 70% > DLCO ≥40% ou 80% > CVF≥ 60% Atteinte pulmonaire très active: atteinte interstitielle confirmée au TDM (coupes fines) avec : Dyspnée de repos (NHYA III, IV) Ou anomalies EFR avec: DLCO < 40% Ou CVF < 60%

Atteinte reinale (5): Absence d’atteinte rénale active: Protéinurie < 0.5g/j, pas d’hématurie, pas de leucocyturie, pas d’acidose. Ou protéinurie ou insuffisance rénale ancienne stable Atteinte rénale spécifique limitée à : Acidose tubulaire sans insuffisance rénale Atteinte glomérulaire : avec protéinurie (entre 0.5 et 1 g/d) sans hématurie et sans insuffisance rénale (DFG≥ 60ml/min) Atteinte rénale modérément active : Acidose tubulaire avec insuffisance rénale (DFG < 60 ml/min) Atteinte glomérulaire : avec protéinurie (entre 0.5 et 1 g/d) sans hématurie et sans insuffisance rénale (DFG≥ 60ml/min) Ou signes histologiques : glomérulonéphrite extra membraneuse infiltrat interstitiel important Atteinte rénale très active : Atteinte glomérulaire avec protéinurie > 1.5 g/j ou hématurie ou insuffisance rénale (GFR < 60 ml/min) Ou signes histologiques de glomérulonéphrite proliférative atteinte liée à une cryoglobulinémie

Atteinte musculaire (6): Absence d’atteinte musculaire active Myosite active avec preuve EMG ou histologique, et : absence de faiblesse musculaire ou élévation des CPK (N < CPK ≤ 2N) Myosite modérément active avec preuve EMG ou histologique, et : faiblesse (déficit maximal : 4/5) ou élévation des CPK (2N < CK ≤ 4N) Myosite très active avec preuve EMG ou histologique, et : faiblesse (déficit ≤ 3/5) ou élévation des CPK (>4N)

Atteinte neurologique périphérique (6): Absence d’atteinte neurologique périphérique active Atteinte neurologique périphérique faiblement active: Neuropathie axonale sensitive pure (prouvée par l’ENMG) Névralgie du Trijumeau (V) Atteinte neurologique périphérique modérément active prouvée par l’ENMG Neuropathie axonale sensitivo-motrice pure sans déficit moteur Neuropathie axonale sensitive pure associée à une cryoglobulinémie Ganglionopathie avec ataxie modérée Polyradiculonévrite (PIDC) avec retentissement fonctionnel modéré (déficit moteur maximal 4/5 ou ataxie modérée) Atteinte des nerfs crâniens d’origine périphérique (sauf trijumeau (V)) Atteinte neurologique périphérique très active prouvée par l’ENMG Neuropathie axonale sensitivo-motrice pure avec déficit moteur ≤ 3/5 Atteinte neurologique périphérique liée à une vascularite (ex : mononévrite multiple…) Ganglionopathie avec ataxie sévère Polyradiculonévrite (PIDC) avec retentissement fonctionnel sévère (déficit moteur ≤ 3/5, ou ataxie sévère)

Atteinte neurologique centrale (5): Absence d’atteinte neurologique centrale active Atteinte neurologique centrale modérément active atteinte des nerfs crâniens d’origine centrale névrite optique lésions de la substance blanche mimant une SEP entraînant des troubles sensitifs ou troubles cognitifs avérés. Atteinte neurologique centrale très active Vascularite cérébrale (par exemple AVC ou AIT) convulsions myélite transverse méningite lymphocytaire lésions de la substance blanche mimant une SEP avec déficit moteur

Atteinte hématologique (2): Absence de cytopénie auto-immune Cytopénie auto-immune avec: neutropénie (1000 < neutrophiles < 1500/mm3) ou anémie (10 < Hémoglobine < 12g/dl) ou thrombocytopénie (100.000 < Plaquettes < 150.000/mm3) ou lymphopénie (500 < lymphocytes < 1000/mm3) Cytopénie auto-immune avec: neutropénie (500 ≤ neutrophiles ≤ 1000/mm3) ou anémie (8 ≤Hémoglobine ≤ 10g/dl) ou thrombocytopénie (50.000 ≤ Plaquettes ≤ 100.000/mm3) Ou lymphopénie (≤500/mm3) Cytopénie auto-immune avec: neutropénie (neutrophiles < 500/mm3) ou anémie (Hémoglobine < 8 g/dl) ou thrombocytopénie (Plaquettes < 50.000/mm3)

Domaine biologique (1): Absence des signes biologiques (se trouvant aux niveaux d’activité faible et modérée) composant monoclonal ou hypocomplémentémie (C4 ou C3 ou CH50 bas) ou hypergammaglobulinémie ou taux d’IgG compris entre 16 et 20 g/L présence d’une cryoglobulinémie ou hypergammaglobulinémie ou taux d’IgG > 20 g/L ou apparition d’une hypogammaglobulinémie (< 5 g/L)

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